ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism
CASE REPORT

Triple A Syndrome: A Case Report
Triple A Sendromu: Olgu Sunumu
Received Date : 08 Nov 2013
Accepted Date : 20 Feb 2014
Doi: 10.4274/tjem.2416 - Makale Dili: EN
Bu makale, CC BY-NC-SA altında lisanslanmış açık erişim bir makaledir.
ABSTRACT

Triple A syndrome is a rarely seen autosomal recessive disease characterized by achalasia, adrenal failure and alacrima. The syndrome is frequently seen in childhood. The appearance of its components are usually ordered as alacrima, achalasia and adrenal failure. The majority of the patients diagnosed in the later stages predominantly present with neurological symptoms. In this study, a 21-year-old male who was referred to our clinic with clinical findings of chronic adrenal failure and was diagnosed WİTH triple A syndrome is presented. This patient had been operated three years ago due to achalasia. The diagnosis and treatment of adrenal failure in this syndrome is the most important determinant and indicator in the prognosis of the disease. Turk Jem 2014; 18: 97-99

ÖZET

Triple A sendromu akalazya, adrenal yetmezlik ve alakrimia ile karakterize otozomol resesif geçiş gösteren, nadir görülen bir hastalıktır. Sendrom sıklıkla çocukluk çağında görülmektedir. Sendromun komponentlerinin çıkış sırası genellikle alakrimia, akalazya ve adrenal yetmezlik şeklindedir. Geç tanı konulan hastaların çoğu baskın bir şekilde nörolojik semptomlarla prezente olur. Burada 21 yaşında kronik adrenal yetmezlik kliniği ile başvuran ve Triple A sendromu tanısı konulan bir erkek olgu sunuldu. Olgu 3 yıl önce akalazya nedeni ile opere olmuştu. Bu sendromda adrenal yetmezliğin tanı ve tedavisi hastalığın progozunda en önemli belirleyicidir. Turk Jem 2014; 18: 97-99