ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism
INVITED REVIEW

The Diagnosis of Neuroendocrine Tumours: An Endocrine Perspective
Nöroendokrin Tümörlerin Tanısına Endokrin Bakış
Doi: 10.25179/tjem.2018-59949 - Makale Dili: EN
Turk J Endocrinol Metab 2018;22:117-144
ABSTRACT
Neuroendocrine tumours are functioning or non-functioning tumours which are derived from neuroendocrine cells scattered throughout the body. The clinical presentation of neuroendocrine tumours depends mainly on the site of the primary tumour and whether it is secretory in nature and thus causing specific symptoms. Neuroendocrine tumour patients may be consulted in endocrinology outpatient clinics with complaints of flushing and sweating, hypoglycaemia, or due to ectopic hormone production-related symptoms, or may be referred from gastroenterology or general surgery units due to incidentally-found gastric neuroendocrine tumours, diabetes, pancreatic lesions, abdominal pain and/or diarrhoea. The current review will focus on presentation, symptomatology and diagnostic markers of tumours arising from the diffuse NE cell system, principally gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. The aim is to present a practical approach for the endocrinologist facing the large numbers of available laboratory tests, and will emphasise the relationship of these tumours with some genetic syndromes such as multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1).
ÖZET
Vücutta pek çok organ sistemi ve dokuya dağılmış olarak bulunan nöroendokrin hücrelerden köken alan, aktif hormon salgısı olan/olmayan tümörlere nöroendokrin tümörler adı verilmektedir. Nöroendokrin tümörlerin kliniğe başvurusu primer tümörün köken aldığı organa, hormon salgısı olmasında ve böylece hormona özel bulguların olup olmamasına göre değişmektedir. Nöroendokrin tümörü olan hastalar endokrinoloji polikliniklerinde yüz kızarması ve terleme atakları, hipoglisemi ya da salgılanan ektopik hormona bağlı bulgular ile görülebilmekte veya gastroenteroloji/genel cerrahi polikliniklerinden tesadüfen saptanan gastrik nöroendokrin tümör, diyabet, pankreas kitlesi ve/veya diyare ile konsülte edilebilmektedirler. Bu çalışmada, difüz nöroendokrin sistem kaynaklı tümörlerin ama özellikle gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörlerin polikliniğe geliş şikayetleri, bulgular ve laboratuvarda tanısal belirteçler anlatılmıştır. Amaç, sık görülmeyen bu hastalara tanı koyması en muhtemel uzman hekim olmakla birlikte, çok sayıda laboratuar testi ile karşı karşıya olan endokrinologlara pratik bir yaklaşım sunmak ve bu tümörlerin bazı genetik sendromlarla,özellikle multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) ile olan bağlantısını vurgulamaktır.