ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism
CASE REPORT

Could Retroperitoneal Ganglioneuroma be a Dopamine Secreting Ganglioneuroma?
Retroperitoneal Ganglionöroma Dopamin Salgılayan Bir Ganglionöroma Olabilir mi?
Doi: 10.25179/tjem.2017-56509 - Makale Dili: EN
Turk J Endocrinol Metab 2018;22:98-101
ABSTRACT
Ganglioneuromas are rarely occurring benign tumors characterized by hyperplasia of mature ganglia and satellite cells. They are well-differentiated, slow growing, and autonomous nervous system neoplasms, which are usually asymptomatic and do not release any hormones. A male patient aged 26 years was evaluated for secondary hypertension six months ago. Ultrasonography of the abdomen revealed a mass lesion around the right kidney. An analysis of the 24-hour urine sample of the patient revealed the following parameters: 5-HİAA=3.9 mg/day (2-7), metanephrine=56.3 μg/day (52-341), and normetanephrine=146.1 μg/day (88-444). The computed tomography scan of the abdomen showed a retroperitoneal mass of 10 cm in size, containing minute calcified foci in the right retroperitoneal region. The mass was excised through general surgery and was classified as ganglioneuroma. The blood pressure of the patient returned to normal level after surgery, and he needed no further antihypertensive treatment. Besides, the metanephrine and normetanephrine levels in the 24-hour urine were also observed to be normal as in the preoperative period. Retroperitoneal masses can actually be ganglioneuromas and an accurate diagnosis can be achieved only through postoperative histopathological evaluation. After the operation, blood pressure of the patient returned to normal. This suggests that retroperitoneal ganglioneuroma could possibly secrete dopamine, epinephrine, or norepinephrine.
ÖZET
Ganglionöromalar; matür ganglion ve satellit hücrelerin hiperplazisi ile karakterize, nadir görülen iyi huylu tümörlerdir. İyi diferansiye, yavaş büyüyen ve genellikle asemptomatik, hormon üretmeyen otonom sinir sistemi neoplazmlarıdır. Yirmi altı yaşındaki erkek hasta, altı ay önce sekonder hipertansiyonu olması nedeni ile değerlendirildi. Batın ultrasonografisinde sağ böbrek yakınlarında kitle lezyonu belirlendi. Hastanın 24 saatlik idrar örneğinde: 5-HİAA=3,9 mg/gün (2-7), metanefrin=56,3 μg/gün (52-341) ve normetanefrin= 146,1 μg/gün (88-444) saptandı. Batın bilgisayarlı tomografide, sağ retroperitoneal alanda kalsifiye odak içeren 10 cm büyüklüğünde retroperitoneal kitle izlendi. Genel cerrahi tarafından kitle eksize edildi ve ganglionöroma tanısı aldı. Cerrahiden sonra hastanın tansiyonu normale geldi ve antihipertansif tedaviye ihtiyacı kalmadı. Yirmi dört saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri de operasyon öncesi dönemde olduğu gibi normal saptandı. Retroperitoneal kitleler gerçekten ganglionöroma olabilmekte ve doğru tanı ancak postoperatif histopatolojik değerlendirme ile ortaya çıkabilmektedir. Operasyondan sonra hastanın kan basıncı normale dönmüştür. Bu durum; retroperitoneal ganglionöromanın dopamin, epinefrin veya norepinefrin salgılayabileceğini düşündürmektedir.