ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism
CASE REPORT

A Case of Probable Hepatic Glycogenosis Accompanying Poorly Controlled Type 1 Diabetes Mellitus
Kötü Kontrollü Tip 1 Diabetes Mellitusa Eşlik Eden Muhtemel Bir Hepatik Glikojenozis Vakası
Doi: 10.4274/Tjem.1995 - Makale Dili: EN
ABSTRACT

The major causes of hepatomegaly and elevated transaminases in patients with diabetes mellitus are glycogenosis or fatty liver and non-alcoholic steatohepatitis (NASH). Although hepatic glycogenosis is common in this population, hepatomegaly or elevated transaminase are more often attributed to steatosis than to glycogen excess, and so as glycogenosis may be considered a rare cause of these findings. Accordingly, information on adult diabetic patients with glycogen-induced hepatomegaly is scant. The accumulation of excessive amounts of glycogen in the hepatocytes is a consequence of intermittent episodes of hyperglycemia and hypoglycemia and the use of excessive insulin. Hepatic glycogenosis occurs in patients with poorly controlled type 1 or type 2 diabetes; whereas steatosis is associated with obesity and insulin resistance. The distinction between steatosis and glycogenosis is important. Steatosis may progress to fibrosis and cirrhosis, whereas glycogenosis improves dramatically in response to the institution of euglycemic control. In addition, true diagnosis avoids the unnecessary and invasive investigations. We present a case clinically suggesting hepatic glycogenosis that led to symptomatic hepatomegaly and markedly elevated serum aminotransferases in patient with type 1 diabetes mellitus.  Turk Jem 2012; 16: 79-81

ÖZET

Diabetes mellitusta görülen hepatomegali ve transaminaz yüksekliğinin major sebepleri glikojenozis veya yağlı karaciğer ve non alkolik steatohepatittir (NASH). Hepatik glikojenozis sık görülmesine rağmen bu populasyonda hepatomegali veya transaminaz yükseklikleri glikojen artışından çok steatozise bağlandığından glikojenozis bu bulguların nadir bir sebebi gibi düşünülmektedir. Bundan dolayı erişkin diyabetik hastalarda glikojenin indüklediği hepatomegali ile ilgili bilgi yetersizdir. Hepatositlerde artmış miktarlarda glikojen birikimi aralıklı hiperglisemi ve hipoglisemi epizodlarının ve aşırı insülin kullanımının sonucudur. Hepatik glikojenozis kötü kontrollü tip 1 veya tip 2 diyabette görülür. Steatozis ise obezite ve insülin direnci ile ilişkilidir. Steatozis ve glikojenozis ayırımını yapmak önemlidir. Steatozis, fibrozis ve siroza ilerleyebilirken glikojenozis öglisemik kontrolün sağlanmasına cevaben dramatik olarak düzelmektedir. İlaveten doğru teşhis gereksiz ve invazif incelemeleri de önlemektedir. Biz tip 1 diyabetik bir hastada semptomatik hepatomegali ve belirgin aminotransferaz artışına neden olan klinik olarak hepatik glikojenozisi düşündüren bir vakayı sunduk. Türk Jem 2012; 16: 79-81