Patients with Ectopic Posterior Pituitary: Report of 6 Patients
Ektopik Posterior Hipofizi Olan Hastalar: 6 Olgunun Sunumu
Received Date : 11 Sep 2020
Accepted Date : 23 Nov 2020
Available Online : 11 Jan 2021
Hatice ÖZIŞIK, Banu SARER YÜREKLİ, Ömer KİTİŞ*, Mehmet ERDOĞAN, Füsun SAYGILI
Division of Endocrinology, Ege University Faculty of Medicine, İzmir, TURKEY
*Department of Radiology, Ege University Faculty of Medicine, İzmir, TURKEY
Doi: 10.25179/tjem.2020-78916 - Makale Dili: EN
Turk J Endocrinol Metab
ABSTRACT
Objective: Ectopic posterior pituitary (EPP) can occur because
of a migration defect or neurodegeneration of the
hypothalamic nuclei. EPP is typically rarely diagnosed. Therefore,
we aimed to report our patients with EPP. Material
and Methods: This is a retrospective study (approved by
the Ege University Ethical Committee, protocol 20-7T/49)
that included 6 patients with EPP who were followed up between
2012 and 2019. We collected information on age, sex,
height, weight, body mass index, age at the diagnosis, history
of traumatic delivery, consanguinity, multiple hormone
deficiency and treatment. We examined laboratory levels
and medical records, and, magnetic resonance imaging
(MRI) reports. Results: The mean age of patients was
25.83 years, and the age at diagnosis was 11.16 years. One
patient was female, and the others were male. They were
receiving hormone replacement treatment. The patients
were diagnosed with EPP during their childhood. All patients,
except 2, were taking growth hormone replacement
therapy. Only one patient had a history of consanguinity.
Additional information about the patients is described in the
patient sections. Conclusion: Patients with EPP are rarely
seen, and this rare condition should be considered when a
patient has panhypopituitarism. MRI is the gold standard
imaging modality for hypophysis to identify this condition.
In addition, patients who have EPP in MRI should be screened
for hypopituitarism.
Keywords: Hypopituitarism; combined pituitary hormone deficiency; posterior pituitary gland; ectopic neurohypophysis
ÖZET
Amaç: Ektopik posterior hipofiz [ectopic posterior pituitary
(EPP)] migrasyon defektinden ya da hipotalamik nükleusun
nörodejenerasyonundan kaynaklanabilir. EPP, genellikle nadiren
teşhis edilir. Bu nedenle EPP'li hastalarımızı paylaşmak
istedik. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışma, (Ege Üniversitesi
Etik Komitesi tarafından onaylanan, protokol 20-7T/49)
2012 ile 2019 arasında takip edilen 6 EPP hastasını içeren
retrospektif bir çalışmadır. Yaş, cinsiyet, boy, kilo, beden
kitle indeksi, tanı yaşı, travmatik doğum öyküsü, akrabalık,
çoklu hormon eksikliği ve tedavisi hakkında bilgi topladık.
Laboratuvar değerlerini ve tıbbi kayıtları, manyetik rezonans
görüntüleme (MRG) raporlarını inceledik. Bulgular: Hastalarımızın
yaş ortalaması 25,83 ve tanı yaşı ortaması ise
11,16’ydı. Hastalarımızdan 1’i kadın, diğerleri erkekti. Hipofizer
yetmezlikleri olması nedeniyle hormon replasman tedavisi
alıyorlardı ve çocukluk çağında tanı almışlardı. İki
hasta dışında diğerleri büyüme hormonu tedavisi almaktaydı.
Sadece 1 hastamızın öyküsünde akraba evliliği vardı.
Hastaların yarısında, travmatik doğum öyküsü vardı. Hastalar
hakkında ek bilgiler, hasta bölümlerinde anlatılmıştır.
Sonuç: EPP'li hastalar nadiren görülür ve bir hastada panhipopituitarizm
olduğunda bu nadir durumu dikkate almalıyız.
MRG, bu durumu tanımlamak için hipofiz için altın
standart görüntüleme yöntemidir. Ek olarak, MRG'de EPP'si
olan hastalar hipopituitarizm açısından taranmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Hipopituitarizm; kombine hipofizer hormon eksiklği; pituiter bez, posterior; ektopik nörohipofiz