ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism

Growth Hormone Deficiency in the Transition Period
Çocukluktan Erişkinliğe Geçiş Döneminde Büyüme Hormonu Eksikliği
Hacettepe University Faculty of Medicine, Division of Pediatric Endocrinology, Ankara, Turkey
Doi: 10.25179/tjem.2019-65793 - Makale Dili: EN
Turk J Endocrinol Metab
ABSTRACT
The importance of continuing growth hormone (GH) therapy in the transition and adulthood periods must be studied in adolescents with GH deficiency (GHD) with childhood onset. Continuation of GH therapy during the transition period in patients with permanent GHD is recommended as the therapy has positive effects on adult body composition and regional body fat distribution as well as its promotion of an increase in bone mineral content. The chance of having permanent GHD is higher in patients with a mass lesion involving the pituitary area, multiple pituitary hormone deficiency, isolated GHD associated with an identified mutation (i.e., Growth hormone 1 (GH1) gene, Growth hormone releasing hormone receptor (GHRHR) gene, Sex determining region Y(SRY)-box 3 (SOX3) gene), midline defects, and congenital structural hypothalamo-pituitary disorders, such as an ectopic posterior pituitary; thus, such patients do not require retesting. The patients with idiopathic isolated GHD are recommended to undergo retesting. The most appropriate time for a retest is the age when the child achieves 98%-99% of the adult height. The insulin tolerance test is preferred during the transition period and a threshold level of <5 ng/mL is recommended as the diagnostic criterion for complete GHD. GH doses higher than those used in adults (e.g., 70 mcg/kg/day) should be used until linear growth has been achieved. Decreased quality of life is another criterion for the initiation of therapy. This review addresses the definition of GHD and indications and usage of GH therapy during the transition period.
ÖZET
Çocukluk döneminde büyüme hormonu eksikliği (BHE) başlayan ve büyüme hormonu (BH) tedavisi kullanan ergenlerin, geçiş ve erişkin dönemde BH tedavisine devam etmesinin önemi araştırılmalıdır. BH tedavisinin erişkin vücut kompozisyonu ve bölgesel yağ dağılımı üzerine pozitif etkisi ve kemik mineral yoğunluğunda artış sağlaması nedeniyle kalıcı BHE olan olgularda geçiş döneminde BH tedavisine devam edilmesi önerilmektedir. Hipofizer bölgeyi ilgilendiren kitle lezyonu, çoğul hipofizer hormon eksiklikleri, tanımlanmış bir mutasyonla ilişkilendirilen izole BHE (örn. BH 1 geni, büyüme hormonu salgılatıcı hormon reseptör (BHRHR) geni, Y kromozomu üzerindeki cinsiyet farklılaşmasını kontrol eden bölge (SRY)-box 3 (SOX3) geni), orta hat kusurları ve ektopik posterior hipofiz gibi konjenital yapısal hipotalamo-hipofizer bozuklukları olan olgularda kalıcı BHE olasılığı çok yüksek olduğundan tekrar testlerinin yapılmasına gerek yoktur. İdiyopatik izole BHE olan olgulara tekrar testlerinin yapılması önerilmektedir. Test tekrarı için en uygun zaman çocuğun boyunun erişkin boyun %98-99’una ulaştığı yaştır. Geçiş döneminde insülin tolerans testi tercih edilmektedir ve eşik değerin <5 ng/mL olması tam BHE eksikliği için tanı kriteri olarak önerilmektedir. Lineer büyüme tamamlanıncaya kadar erişkinlerde kullanılan dozlardan daha yüksek dozlarda (örneğin 70 mcg/kg/gün) BH kullanılması gerekmektedir. Yaşam kalitesinde azalma tedavi başlamak için kullanılan başka bir kriterdir. Bu derlemede BHE'nin tanımı ve BH tedavisinin geçiş döneminde kullanılma endikasyonları üzerinde durulmaktadır.