ISSN: 1301-2193 E-ISSN: 1308-9846
  • Turkish Journal of
    Endocrinology and Metabolism

ACTH-Secreting Pheochromocytoma: A Rare Cause of Cushing’s Syndrome
ACTH Salgılayan Feokromositoma: Cushing Sendromunun Nadir Bir Nedeni
Department of Internal Medicine, Division of Endocrinology and Metabolism, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey *Department of Internal Medicine, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey **Department of General Surgery, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey ***Department of Pathology, Gazi University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey ****Division of Endocrinology and Metabolism, Yüksek Ihtisas University, Ankara, Turkey
Doi: 10.25179/tjem.2018-63374 - Makale Dili: EN
Turk J Endocrinol Metab
ABSTRACT
Pheochromocytoma is a rare cause of ectopic Cushing’s syndrome (CS) and presents a challenge to the clinician in the diagnosis and treatment. In this study, a rare case of adrenocorticotropic hormone (ACTH)-producing pheochromocytoma is presented. A 55-year-old man with the symptoms of hypercortisolism, multidrug-resistant hypertension, and an adrenal mass is presented. The laboratory results were consistent with hypercortisolism, high plasma ACTH, high 24-hour urine metanephrine and normetanephrine and severe hypokalemia. Abdominal computerized tomography showed a 3-cm non-adenoma left adrenal mass. After preoperative management, left adrenalectomy was performed. A histopathological examination revealed a 2.5 cm pheochromocytoma with focal positivity for ACTH. The patient was discharged with full recovery under hydrocortisone replacement therapy. Furthermore, six weeks after the operation, 24-hour urinary excretion of metanephrine and normetanephrine was within normal ranges. In conclusion, an ACTH-producing pheochromocytoma should be considered in patients with clinical manifestations of ectopic CS and adrenal mass.
ÖZET
Feokromositoma ektopik Cushing Senromu’ nun nadir bir nedenidir, tanı ve tedavi aşamalarında klinisyen için güçlük oluşturmaktadır. Çalışmamızda, nadir görülen ACTH salgılayan feokromositomalı bir vakayı sunmaktayız. Elli beş yaşında erkek hasta hiperkortizolizm semptomları, dirençli hipertansiyon ve adrenal kitle nedeniyle kliniğimize kabul edildi. Laboratuar bulguları hiperkortizolizmi destekler nitelikteydi. Yüksek plazma ACTH düzeyleri, artmış 24-saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri ve ciddi hipokalemi olduğu görüldü. Abdomen bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol adrenal bezde 3 cm boyutunda non-adenomatöz lezyon saptandı. Preoperatif hazırlık sonrası, sol adrenalektomi operasyonu yapıldı. Histopatolojik incelemede ACTH ile fokal boyanma gösteren 2,5 cm boyutunda feokromositoma raporlandı. Operasyon sonrası hidrokortizon tedavisi ile taburcu edildi. Operasyondan 6 hafta sonra, 24-saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin düzeylerinin normal aralıkta olduğu görüldü. Sonuç olarak, ACTH-üreten feokromositoma ektopik Cushing Sendromu düşünülen ve adrenal kitlesi olan hastalarda akılda bulundurulması gereken bir tanıdır.